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Fiche Analyse : COPROPORPHYRINES URINAIRES
Valeurs de référence Echantillon : 3 - 15 µg/100mL
Urines de 24 h : < 200 µg/24 h
Délai de réponse 15 J
Type de tube à utiliser U ou U24 (les urines doivent être neutres ou alcalines et conservées dans l'obscurité).
Définition - physiologie La synthèse de l'hème résulte d'une cascade de réactions biochimiques activées à chaque niveau par des enzymes spécifiques. Les porphyrines (uro- et copro-) dérivent de molécules plus simples (acide δ-aminolévulinique et porphobilinogène) et donnent naissance au protoporphyrinogène (précurseur direct de l'hème). Un déficit héréditaire portant sur une enzyme induit une porphyrie. L'uro- et la coproporphyrine sont excrétées par voie rénale et intestinale.
Prélèvement - Propriétés de l'échantillon L'analyse se réalise sur urines de 24 heures (ou dosage sur échantillons randomisés en screening). Les urines doivent être neutres ou alcalines et conservées dans l'obscurité.
Intérêt clinique - Interprétation des résultats L'augmentation des coproporphyrines urinaires s'observe non seulement dans les porphyries héréditaires mais également dans les intoxications par le plomb (en association avec une forte augmentation de l'acide δ-aminolévulinique).

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